暮らしのなかの健康法万般。赤ちゃんからお年寄りまでの病気の解説・予防・治療法。食生活、食品、サプリメント情報…など、面白くてタメになる実用エッセイ。

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血液の病気

PNHとその薬

 ある日突然、夜間に溶血(赤血球の破壊)が起こり、ヘモグロビン(血色素)尿が見られる「発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)」という病気がある。

 夜、寝る前には何ともなかったのに、朝起きると、紅茶色やコーヒー色の尿が出て、その後はだんだん色が薄くなっていき、日中は普通の尿の色に戻る。

 そういう症状をPNHと呼ぶ。

「しかし、厳密にはこの病名は正しくない」と、この病気の専門医、西村純一・大阪大学医学部血液・腫瘍(しゅよう)内科助教は話した。

「症状が認められなくとも、溶血は常に起こっているので〈発作性〉ではなく、溶血はわずかであっても継続的に起こっているので〈夜間〉だけではなく、PNHの患者さんの4分の3では〈ヘモグロビン尿〉は見られないからです」

 PNHは、何の前ぶれもなく発症する。

 発症の平均年齢は30代前半だ。

 見過ごされて、診断が遅れる症例も多い。

 原因不明の血栓症は、PNHが根本原因の可能性があり、再生不良性貧血や骨髄異形成症候群などの骨髄障害に合併する例も多い。

 PNHの薬

 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、体内に侵入した異物を排除する免疫システムの一つである「補体」が、自分の体の赤血球を破壊(溶血)することによって引き起こされる。

 従来、PNHに対して行われた輸血やステロイド剤などの治療は、溶血によって生じるさまざまな症状(腹痛、貧血、息切れ、疲労感その他)を和らげるための対症療法に過ぎなかった。

 だが2007年3月、アメリカで生まれて、2010年6月から日本でも使えるようになった新薬「ソリリス」は、補体と直接結合し、赤血球に対する補体の攻撃をブロックすることによって、溶血を抑える。

 PNHの唯一、有効な根本的治療薬だ。

 PNHはきわめてまれな病気だ。

 欧米の患者数は約8000人~1万人。

 1999年の厚生省疫学調査によると、日本の潜在患者数は430人だ。

 こうした希少疾病用の医薬品は、採算が合わないため製薬会社は開発に取り組みにくい。

「オーファン・ドラッグ(略してOD。オーファン=孤児)」と呼ばれる。

 ODはほかにもいくつもある。話を聞くと、頭が下がる。

 ソリリスを発見・開発したのは、バイオ製薬会社アレクシオンファーマだ。


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ヘモフィリア

 血液の中には、血液を固めて出血を止める物質が含まれている。

 血小板と血液凝固因子だ。

 小さな傷からの出血が自然に止まるのはそのおかげだ。

 血液凝固因子は12種類ある。

 そのなかの第Ⅷ因子か第Ⅸ因子が不足しているために血液が固まりにくく、出血しやすい遺伝性の病気が血友病だ。

 第Ⅷ因子が少ないのが血友病A、第Ⅸ因子のそれが血友病Bで、Aのほうが約5倍、発症数が多い。

 血友病の遺伝子は、性染色体のXの上にある。

 男性の性染色体はXYでX染色体が一本しかないから、異常染色体を受け継ぐと必ず血友病になる。

 女性の性染色体はXXだから、どちらかのXに正常遺伝子があれば血友病は発症しない。

 つまり血友病は通常、男性にのみ発症し、女性は保因者となる。(女性の血友病は、血友病の父親と保因者の母親との間に生まれ、母親からも血友病遺伝子を受け継いだ場合のみ発症する)。

 こうした遺伝の形式を伴性劣性遺伝という。

 全国の患者数は約5000人。各地に患者と家族の「ヘモフィリア(血友病)友の会」がある。

 血友病の薬

 血友病の治療には、不足している血液凝固因子の製剤を用いる。

 これには、ヒト血しょう由来製剤(血液から赤血球・白血球・血小板を除いた液体成分を原料とする製剤)と、遺伝子組換え型製剤がある。

 前者で忘れてならないのは、汚染輸入血液製剤によるHIV感染だ。

 また、80年代までに輸血や血液製剤による治療を受けた人の90~95%はB型・C型肝炎に感染した。

 現在は病原体のスクリーニング検査、微小孔フィルター、化学処理、加熱処理、紫外線照射その他、幾重にも検査システムが組み合わされ安全性は非常に高い。

 しかし、ヒトの血液が原料である限り、検出できない、あるいは未知の感染性因子(ウイルス、プリオンなど)を完全に除去するのは不可能。

 これからも病原体感染の危険性が絶対にないとは言い切れない。

 病原体感染リスクをゼロにするには、「血液を使わない」という選択(遺伝子組換え型製剤)しかない。

 その条件を完全に満たした世界最初の薬剤が「アドベイト」だ。


お茶と鉄剤

 八十八夜が過ぎて新茶の季節が来た。

 むかし、東京郊外の町に暮らしていたころ、この時期になると旧街道沿いのひなびた店屋の表に、

「新茶あります。番傘もあります」と筆太の張り紙がしてあった。

 秋深むころには、

「障子紙あります」だった。

 同じ町にいまは都立病院ができている。

 先年(まだ耳が聴こえていたころ)、女性編集者とその道を歩いた。

 むろん昔の店など影も形もない。

 脳みその底からひょいと古い記憶が飛び出してきたので、ついその話をしたら、

「昭和32年って、うちの母親が5歳の年です」

 ──というところで、お茶。

 鉄欠乏性貧血で鉄剤を服用している人は、お茶を飲む時間をずらし、控えめにしたほうがいいといわれる。

 この「常識」に対して、そんな気づかいは無用だという研究もある。

 中程度の貧血の人を二つのグループに分けて、鉄剤服用30分前後にお茶を飲んだグループと、飲まないグループとで、貧血の回復の程度を調べたが、明らかな差異はなかった、というのだ。

 ま、あまり神経質に考えなくてもいいのかもしれないが、故意に飲み合わせることもないだろう。


鉄と貧血

 貧血は、赤血球の中の血色素(ヘモグロビン)が減少して起こる。

 赤血球数も減少するが、血色素量の減少がはなはだしい。

 血色素は、鉄とたんぱく質からできている。

 貧血の約7割はその鉄が不足した「鉄欠乏性貧血」だ。

 原因はさまざまで、子どもでは偏食、成人の場合は痔による出血や月経過多などが疑われる。

 高齢者では、がんが多い。

 だが、がんとは気がつかず、貧血を治そうと鉄剤を飲み続けた結果、鉄分が過剰に体内にたまり、多臓器不全を引き起こした例がある。

 骨からカルシウムが抜け出て骨粗しょう症になったり、筋肉が衰えたりもする。

「鉄剤を点滴され続けたために身長が縮んだり、皮膚がどす黒くなった人もいます。

 貧血=鉄不足という考えは短絡的です」

 ──と専門家は警告している。

 無理なダイエットや偏食は、鉄だけではなく、赤血球をつくるために必要なビタミンB12や葉酸の不足も招く。

 また、カルシウム剤やポリフェノール製剤を取り過ぎると、鉄分の吸収が妨げられる。

 貧血では? と思ったら自己判断で鉄剤を飲んだりせず、病院へ──。


子どもの貧血

 小学3年生の女児がしょっちゅう頭が痛い、痛いと言う。

 髄膜炎ではないかと心配したが、血液検査で貧血とわかった。

 鉄剤を注射したら頭痛もケロリと治った。

 別の子は一時期、むやみに氷を食べたがるようになった。

 これも鉄欠乏性貧血による異食症だった。

 鉄剤を飲ませたら氷を食べるのが止まった。

 ──小児科の先生から聞いた症例だ。

 貧血は、血液中の赤血球や血色素(ヘモグロビン)の量が減少した状態。

 いくつか種類があるが、大半は鉄欠乏性貧血だ。

 小学生のころは体の成長が速く、バランスのよい食事をしていても鉄分が不足することがあるという。

 赤血球の仕事は、肺で取り込んだ酸素(赤血球中の血色素が酸素と結合する)を、全身の組織に配ることだから、貧血になると体のあちこちで酸素不足が起こる。

 顔色が青白くなり、息切れ、動悸、めまい、疲労けん怠感、頭痛、耳鳴り、食欲不振、微熱......といった症状が出てくる。

 注意力や集中力の低下も起こる。

 急に成績が下がった学童の原因が貧血だったという話もある。

 貧血かどうかは、2cc程度の採血検査でわかる。




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